Porfyri

Hematoporphyria blev oprindeligt kaldt lilla sygdom, og det er en sjælden sygdom. De fleste af sygdommene skyldes genetiske defekter forårsaget af mangel på enzymer i heme-syntesevejen, hvilket fører til forstyrrelser i porphyrinmetabolismen. De kliniske manifestationer er hovedsageligt lysfølsomme hudskader, mavesmerter og neuropsykiatriske symptomer. Porphyrin-forløbere kan være det materielle grundlag for abdominale og neuropsykiatriske symptomer. Det sympatiske nervesystem spiller en rolle i patogenesen af ​​mavesmerter og forhøjet blodtryk. I henhold til stedet for porphyrinmetabolismeforstyrrelse kan det opdeles i erythropoietisk hematoporphyria og hepatisk hematoporphyria.

Hjalp denne artikel dig?

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.