Cerebrell atrofi med olivenpontin

Olivopontocerebellær atrofi (OPCA) er en kronisk degenerativ sygdom i centralnervesystemet med cerebellar ataksi og hjernestammeskade som de vigtigste kliniske manifestationer. I 1891 rapporterede Menzel for første gang to patienter med kliniske manifestationer af Parkinsons syndrom, autonom svigt og pyramidefaldskade, som er i tråd med de kliniske og patologiske ændringer af multiple systematrofi (MSA). I 1900 navngav Dejerine og Thomas patienter med denne kliniske manifestation OPCA. Senere neurologiske og patologiske undersøgelser fandt, at mange OPCA-patienter har en familiær arvelig tendens, manifesteret som autosomal dominerende eller recessiv arv, og nu klassificeres som SCA-1 i arvelig spinocerebellær ataksi. Imidlertid manifesterer nogle sporadiske tilfælde af OPCA hovedsagelig sig som mild cerebellar ataksi. På dette grundlag vises hoste med drikkevand og dysfagi gradvist. Kursen inkluderer ofte åbenlyse symptomer på Parkinsons syndrom og autonom svigt. Derudover kan nogle få patienter have et eller flere af symptomerne på bilaterale tegn på pyramidale kanaler, muskelatrofi i lemmer, nystagmus eller lammelse af ekstraokulære muskler. I øjeblikket er det kun patienter med sporadisk hår, der klassificeres som MSA.