Variant erythema keratose

Variabel erythrokeratoderma (variabel erythrokeratoderma), også kendt som erythrokeratodermia figurata variabilis eller Mendes dacosta type erythrokeratodermia, er en autosomal dominerende arv. Patogenesen er forårsaget af en mutation, der koder for alfa; -4-gap-forbindelsesproteinet (connexin 31), og dets variantgen er lokaliseret i kromosom 1p34-p35-regionen. De fleste af dem udvikler symptomer kort efter fødslen og forbedres med alderen.De kan løse sig efter overgangsalderen, men tilstanden forværres under graviditeten. Kold, varm, vindstimulering og følelsesmæssig spænding kan være forværrende faktorer. Hudlesioner er mere almindelige i ekstremiteterne, arme og ansigt, og nogle patienter har palmar plantar keratose.