Gerstman syndrom

Gerstmann syndrom (GSS), som først blev opdaget og beskrevet af Gerstmann, Straussler og Scheinker i 1936, er opkaldt efter dem. Det er kendetegnet ved cerebellar ataksi ledsaget af demens og amyloidaflejring i hjernen, for det meste familiært. I 1981 bekræftede Masters-vaccination af dyr sygdommens smitsomhed. Den gennemsnitlige sygdomsvarighed var 5 år. Den gennemsnitlige alder for begyndelse er 43-48 år (24-66 år), og det er en middelaldrende progressiv degenerativ demens i lillehjernen og rygmarven. I modsætning til CJD er myoclonus sjælden eller fraværende. Diagnosen bekræftes ved undersøgelse af hjernevæv og vaccination af dyr. Patologien viser, at amyloidplakkerne er de samme som andre TND'er. Nervefibrene er hovedsageligt i lillehjernen. Alzheimers sygdom ligner senil demens. Imidlertid kan immunfarvning med anti-Prpsc-antistof være positivt. Negativer kan identificeres.