Pædiatrisk skleroserende cholangitis

Scleroserende cholangitis, også kendt som fibrøs cholangitis, er et cholestasis-syndrom.Det er forårsaget af intrahepatisk og ekstrahepatisk galdekanalbetændelse, der forårsager fibrøs degeneration og hyperplasi af submukosale og serøse lag af galdekanalens vægge inden i og uden for leveren, hvilket forårsager galdekanaler. Kronisk fibrøs stenose og okklusion. Til sidst kan det udvikle sig til galdecirrhose og portalhypertension. Et par tilfælde kan involvere galdeblæren og bugspytkirtlen, som kan ledsages af kronisk ulcerøs colitis eller retroperitoneal fibrose.