Psykiske lidelser forbundet med hepatolentikulær degeneration

Hepatolentikulær degeneration er en autosomal recessiv sygdom forårsaget af et fald i ceruloplasminniveauet (et kobberbindende enzym) i plasma. Da det første gang blev rapporteret af Wilson i 1912, kaldes det også Wilson-sygdom. På grund af forstyrrelser i acetonemetabolismen i kroppen forårsager sygdommen læsioner i leveren, hjernen og andre væv. De kliniske træk er ekstrapyramidale symptomer, leverskade og karakteristiske hornhindepigmenterede ringe, ofte ledsaget af psykiske lidelser i forskellig grad. Begyndelsesalderen er fra ungdom til voksen alder, og omkring halvdelen af ​​patienterne er mellem 20 og 30 år gamle. Fordi det ofte er ledsaget af mentale symptomer, er det let at blive fejlagtigt diagnosticeret som primær mental lidelse. Sygdommen udvikler sig kontinuerligt, og de fleste af dem har en dårlig prognose.