Creutzfeldt-Jakob sygdom demens

Creutzfeldt-Jakob sygdom demens er en prion (protein) sygdom og en degenerativ sygdom i centralnervesystemet forårsaget af prion protein transmission. Sygdommen har en lang inkubationsperiode og et kort sygdomsforløb og dør oftest inden for 1 til 2 år. Demens er vedvarende og progressiv. I 1950'erne havde Sigurdsson (1954) undersøgt pruritus spongiform encephalopati hos får og foreslået lentiviral infektion. Prion-proteingenet (PRNP) er placeret på den korte arm af kromosom 20. Prionprotein findes i to former i kroppen: Den ene er, at den normale celleisomer (PrPc) syntetiseres ved hjælp af det endoplasmatiske retikulum og har en kort halveringstid på 3 til 6 timer. Det nedbrydes hurtigt. Ingen patogen effekt. En anden patogen pruritusisomer (PrPsc), der har meget få proteinstrukturspiraler, er hovedsageligt sammensat af folder. Oversættelsesprocessen er langsom og ikke let nedbrydes og forårsager sygdom i cellemembraner, især synaptiske membraner.