Venstre hjerte dysplasi

Venstre hjerte dysplasi er en sjælden og kompliceret medfødt hjerte-kar-malformation. Forekomsten er ca. 1-27 / 100.000, og tegner sig for ca. 1,4% af de medfødte hjerte-kar-misdannelser. Det fælles punkt ved denne type misdannelse er, at den venstre ventrikel har en stenose eller atresi i en bestemt del, hvilket får venstre atrium, lungeårer og lungearterier til at udvide sig og øge trykket, så blodstrømmen i højre ventrikel øges, og det skal ledsages af et arteriekateter for at overleve. I 1952 kaldte Lev medfødte kardiovaskulære misdannelser af venstre hemicardial dysplasi og højre hemicardial hypertrofi som venstre ventrikulær dysplasi-syndrom. I 1958 led Noonan og Nadas af obstruktion i venstre ventrikel og dysplasi af hjertevaskulære misdannelser kaldet venstre ventrikulær dysplasi-syndrom.