Aorta-lungeseptumfejl

Den største lunge-arterie-septumdefekt eller hoved-lungearterievinduet er en sjælden medfødt stor misdannelse i store kar. Ifølge Stanisels statistikker i 1977 er der rapporteret færre end 100 tilfælde i litteraturen. Defekten eller vinduet er placeret mellem den stigende aorta og den fælles lungearteri, og dens patofysiologi og kliniske manifestationer ligner dem fra en åben kanal. Fra 5 til 8 uger af den embryonale periode adskiller hoved-lungeseptum den arterielle bagagerum i stigende aorta og fælles lungearterie. Samtidig opdeler ventrikulær septum det ventrikulære rum i venstre og højre ventrikler, og til sidst smelter den nedre del af den arterielle septum sammen med den øverste del af ventrikulær septum, så de venstre og højre ventrikler kommunikerer med henholdsvis aorta og lungearterien. Hvis den ovennævnte adskillelse ikke er perfekt, dannes hoved-pulmonal septumdefekt, permanent arteriel bagagerum eller høj ventrikulær septaldefekt i henhold til deres position.