Myoklonisk cerebellær koordinationsforstyrrelse

Myoklonisk cerebellær koordinationsforstyrrelse (dyssynergia cerebellaris myoclonica) blev først beskrevet af Ramsay Hunt (1921), så det kaldes også Ramsay Hunt syndrom (RHS). Imidlertid er den kliniske, patologiske og etiologiske for mange tilfælde rapporteret af RHS i fremtiden meget inkonsekvent. Denne sygdom er en autosomal recessiv arv, der klassificeres i henhold til formen af ​​genoverførsel i den spinale cerebellare arvelige ataksi. Marseille Collaboration Group (1990) har foreslået, at dette navn ikke skal vedtages og opdeles i to kategorier baseret på tidligere rapporter om kliniske manifestationer af patienter: 1. Progressiv myoklonisk epilepsi (PME) manifesteret som myoklonisk med epilepsi Seksuelle kramper, progressive forværringer, især ataksi og demens. 2. Progressiv myoklonisk ataksi (PMA) er en gruppe kliniske syndromer med myoklonus, progressiv cerebellar ataksi, lejlighedsvis eller ingen anfald og kognitiv svækkelse. Det blev dog påpeget, at de kliniske symptomer mellem disse to typer syndrom stadig delvis overlapper hinanden.