Medfødt misdannelse i mitralventilen

Medfødte misdannelser i mitralventilen kan forårsage mitralstenose og / eller insufficiens. Fisher rapporterede to tilfælde af medfødte misdannelser i mitralventilen i 1902, og der er rapporteret om flere tilfælde siden 1960'erne. Medfødte misdannelser i mitralventilen er ofte forbundet med defekter i atrioventrikulær rør, aorta-dislokationer, enkelt ventrikel, atrioseptumdefekt, ventrikulær septumdefekt, venstre ventrikulær udstrømningskanal eller aortaudløbssnævring, aortasammensnævring, tetralogi af Fallot Medfødt hjerte-kar-sygdom er til stede. Medfødte misdannelser i mitralventilen alene er sjældne og tegner sig kun for 0,6% af obduktionsmaterialerne for medfødt hjerte-kar-sygdom. Det tegner sig for 0,21 til 0,42% af de kliniske tilfælde. Mitralklappen er sammensat af ringruller, foldere, chordae, papillærmuskel og venstre atriumvæg. Enhver eller flere strukturelle abnormiteter kan producere medfødte misdannelser i mitralventilen. I de fleste tilfælde er flere komponenter unormalt udviklet, hvilket resulterer i indsnævring af den venstre atrioventrikulære blodstrømskanal.