Knoglemarvsfibrose i huden

Kutan myelofibrosis, også kendt som kutan ekstamedullær hematopoiesis (CEH), er en kronisk myeloproliferativ sygdom, der er kendetegnet ved klonal spredning af defekte multipotente celler i knoglemarven. Overproduktion og for tidlig død af atypiske megakaryocytter i knoglemarven producerer et stort antal blodpladeafledte vækstfaktorer, som er en kraftig stimulator til fibroblastproliferation og kollagenfiberproduktion. Ekstramedullær hæmatopoiesis er et kendetegn ved myelofibrosis. Embryonale celler og engagerede stamceller slipper ud af knoglemarven i store mængder, trænger ind i blodcirkulationen og danner den samme atypiske klonale tumor i andre organer, især milten, leveren og lymfeknuder.