Orbitale knoglefibre dysplasi

Fibrøs dysplasi er en slags selvbegrænset medfødt godartet knoglefibervævssygdom med ukendt etiologi og langsomt skrider frem. Det er en sygdom, hvor normalt knoglevæv gradvist erstattes af hyperplastisk fibrøst væv. Sygdommen kan være mono- eller benagtig (involverer mere end 2 knogler) og anses for at være en strukturel misdannelse, der er karakteriseret ved, at normalt knoglevæv absorberes og fibrøst væv og dysplastisk retikuleret knogle Erstattet af trabecular. Denne sygdom er ikke ualmindeligt klinisk og tegner sig for ca. 25% af nye knogler, og den er sjælden i kredsløbet, men sygdommen invaderer for det meste den periorbital knogle, hvilket forårsager sekundære ændringer, såsom krympning af volumen i orbitalhulen og kliniske symptomer. Læsioner vokser langsomt, og de fleste af dem holder op med at vokse efter puberteten. Hvis knoglesystemet ledsages af hudpigmentering og / eller endokrine lidelser, kaldes det Albright-syndrom.