Pædiatrisk tuberøs sclerose-syndrom

Tuberøs sklerose, også kendt som tuberøs sklerose, er også kendt som Bourneville-syndrom, Pringle-syndrom, Bourneville-Pringle-mødreplak og ansigtssymmetrisk vasodilaterende fibrom makular plaque (naevus fibromatøs angiectodes symmetricus faciei) Etc., er en type neurokutan syndrom. Med anvendelsen af ​​molekylærbiologiteknologi er forståelsen af ​​sygdommen yderligere forbedret.I øjeblikket betragtes det som en systemisk sygdom, der er kendetegnet ved manglende organvævsdefekter og hamartomer, bortset fra perifere nerver, knoglemuskler og pinealkegler, der kan involveres in vitro Alle væv og organer. Klinisk er det kendetegnet ved symmetriske ansigtspapler, epileptiske anfald, mental retardering, nervesystem og nethindeanormaliteter i barndommen. Ifølge rapporter i litteraturen er forekomsten af ​​denne sygdom ca. 1 ud af 100.000 til 3 ud af 100.000. Udbredelsen af ​​mænd og kvinder er ca. 1: 1 til 3: 1.