Kronisk granulomatose hos børn

Pædiatrisk kronisk granulomatøs sygdom er en dødelig genetisk defekt i leukocytter. Det vigtigste kliniske træk er, at manglen på NADPH-oxidase i fagocytter af en eller anden grund fører til et fald i produktionen af ​​reaktive iltarter og H2O2 produceret af værtsfagocyt-systemet og en mangel i bakteriedræbende funktion. Patienter er meget følsomme over for forskellige katalasepositive bakterier, såsom Staphylococcus, Serratia, Aspergillus osv., Og kroniske bakterieinfektioner forekommer gentagne gange Kroniske granulomer dannes lokalt i infektionen Hud, lunger og lymfeknuder er i vid udstrækning granulomatøse. Skader er karakteristiske.