Arvelig komplementmangel

Næsten hver komponent i komplementsystemet kan være genetisk defekt. De fleste af de komplementære genetiske defekter er autosomal recessive, nogle få er autosomale dominerende, og properdin-manglen er X-bundet recessiv. Komplementærmangel er ofte ledsaget af immunsygdom og gentagne bakterieinfektioner. Generelt ledsages de første front-end-responskomponenter i komplementsystemet, såsom Cl-, C4- og C2-defekter, ofte af immunkomplexe sygdomme, især SLE; mangel på faktorer C3, H og I øger patienternes modtagelighed for pyogene bakterier Patienter med mangler ved properdin, C5, C6, C7 og C8 er modtagelige for alvorlige kvalmefektioner.

Hjalp denne artikel dig?

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.