Pheochromocytoma hos børn

Pheochromocytoma stammer fra binyremedulla, sympatiske ganglier, parasympatiske ganglier eller andre dele af kromaffinvæv, så det kan forekomme fra den cervikale sympatiske nervekæde til bækkenområdet. Disse celler producerer vasoaktive aminer. Epinephrin produceres kun i tumorer i binyremedulla og organer i Zuckerkandl, mens ortho adrenalin produceres i tumorer i den sympatiske nervekæde. De fleste børns pheochromocytomer er ca. 4 til 6 cm i kirurgi, og sektionen er brun til lysebrun. De er helt omgivet af komprimeret normalt binyrevæv, og der er blødning eller cystisk nekrose. Mikroskopisk undersøgelse er vanskelig at identificere som godartet eller ondartet, hovedsageligt baseret på klinisk, og hvis tilbagefald eller metastase betragtes som ondartet. Det er sjældent ondartet hos børn, men ekstraadrenale læsioner er mere almindelige end voksne og tegner sig for ca. 30%. Almindelige steder er bifurcation af aorta og para-aorta. De fleste intraoperative og postoperative dødsfald skyldtes fraværet af en anden tumor. Et andet træk ved pheochromocytoma hos børn er, at der er flere familier arvelige og multiple endokrine tumorer.