Pædiatrisk vaskulær hæmofili

Vaskulær hæmofili (von Willebrand sygdom, vWD) er en kompleks blødningsforstyrrelse med defekt hæmostatisk funktion. Denne sygdom blev først rapporteret af Erik von Willebrand i 1926 og blev antaget at være forårsaget af blodpladefunktion eller vaskulære abnormiteter. Pædiatriske patienter er ofte forårsaget af familiær arv, som er en mere almindelig type arvelige blødningsforstyrrelser, der kan påvirke både mænd og kvinder. Det er nu klart, at abnormiteter i kvaliteten eller mængden af ​​von Willebrand Factor (vWF) forårsager vWD med en reduktion i faktor Ⅶ prokoagulantaktivitet (Ⅷ: C). Klinisk har hud- og slimhinder varierende grader af blødningstendens, blodpladeadhæsion reduceres, og blødningstiden forlænges. Erhvervet vaskulær hæmofili kan forekomme på grundlag af en række forskellige sygdomme, og nogle få patienter kan være fri for underliggende sygdomme. Sjældent hos børn.