Dysfunktion af blodpladefrigivelse hos børn

Mangler ved frigivelse af blodplader er en meget heterogen gruppe af forstyrrelser, og de er også arvet. Nogle af arvsmetoderne er ikke blevet fuldt ud forstået. Processen med frigivelse af indholdet af blodpladerlagringspartikler uden for blodpladerne ved hjælp af OCS under virkning af en inducer kaldes en frigørelses (sekretions) respons. Hvis der er et problem med opbevaring af partikler eller en del af frigørelsesreaktionsprocessen, kan denne gruppe af sygdomme forekomme. De fleste laboratorieundersøgelser har forlænget blødning; antallet af blodplader er normalt eller svagt reduceret. Almindelige manifestationer er overdreven blødning, såsom næseblødning, ekkymose, menstruation og levering, tandekstraktion og tonsillektomi, kliniske manifestationer af mild til moderat blødning og lejlighedsvis alvorlige blødningsdødsfald.