Lamellær ichthyose

Lamellær ichthyosis er en epidermolytisk hyperkeratosis ichthyose, også kendt som bullous medfødt ichthyose-lignende erythroderma, en autosomal dominerende genetisk sygdom med en høj forvrængningshastighed. Klinisk sjældent. Forårsager øjenlåg og eversion af læberne. Efter et par dage faldt membranen af, og huden udviste omfattende kronisk skylning med off-white eller gråbrun polygonal eller diamantformet stor skala, fastgjort i midten og fri for kanter. Det forekommer ofte symmetrisk i kroppen, idet lemmerflektion, cubital fossa, national fossa, axilla og vulva er mere indlysende. Overdreven keratinisering af palmar plantar, overdreven vækst af negle og hår. Efter fødsel eller måneder efter fødslen kan der være generel og begrænset skade.