Medfødt faktor X-mangel

Medfødt faktor X-mangel: Denne sygdom er sjælden og er en autosomal recessiv arv. Patienternes forældre er ofte gift med nære slægtninge, og både mænd og kvinder kan udvikle sygdommen. Da faktor X kan være relateret til funktionen af ​​det indre og eksterne koagulationssystem og også kan have lignende symptomer på faktor Ⅶ -mangel, er graden af ​​blødning relateret til koncentrationen af ​​faktor X. Homozygote typer har generelt blødningssymptomer, og koncentrationen af ​​faktor X i den heterozygotype er ca. 20% til 50% uden blødningstendens. I laboratorieundersøgelser blev protrombintid (PT), partiel thromboplastintid (PTT) og slangegifttid forlænget, og sidstnævnte kunne skilles fra faktor factor -mangel. Faktor X-tilskud er hovedbehandlingen, og koncentrerede præparater af oplagret plasma, PPSB eller faktor X kan anvendes. Infusion af 10 til 15 ml plasma pr. Kg kropsvægt. Den effektive hæmostatiske koncentration af faktor X er ca. 5% til 10%. Den hæmostatiske koncentration af alvorlig blødning er ca. 15% til 20%.