åreforkalkning diarré

Aterosklerose er en klinisk manifestation af bugspytkirtleninsufficiens og neutropeniasyndrom hos børn. Børn med bugspytkirtleninsufficiens og neutropeniasyndrom blev rapporteret af Shwachman i 1964, så de kaldes også Shwachman syndrom, Shwachman-Diamond syndrom. Essensen er medfødt bugspytkirtleninsufficiens, ledsaget af hypoplasi af knoglemarvshematopoietisk system. De fleste spædbørn og små børn udvikler sygdom i løbet af 2 til 10 måneder, har en familiær tendens, kan høre til autosomal recessiv arv. Hovedsageligt forårsaget af utilstrækkelig eksokrin funktion, såsom reduktion eller mangel på amylase, protease, lipase, manifesteret som tab af appetit, kvalme og opkast, diarré, åreforkalkning, steatose eller cøliaki. Ekstra-intestinale manifestationer kan være fysisk udviklingsmæssig underernæring, såsom kort status, lange knogler i epifysisk udvikling. På grund af den unormale udvikling af knoglemarven reduceres neutrofiler, og resistensen reduceres, og luftvejsinfektioner, otitis media og bihulebetændelse vil sandsynligvis blive kompliceret af anæmi og blodpladebegrænsning.