épidermolyse bulleuse acquise
introduction
Introduction à l'épiderme bulleux acquis Lacnépidermolyse bulleuse (EBA) est une maladie de peau bulleuse sous-épidermique chronique avec des anticorps immunoréactifs anti-collagène de type VII, plus fréquente chez ladulte. Cette maladie est similaire au "pemphigus" répertorié dans la littérature médicale de la mère patrie. Survenue chez ladulte, les lésions cutanées apparaissent dans des zones susceptibles de subir des traumatismes et des compressions, telles que les mains et les pieds, lextension des articulations du coude et du genou, les lésions cutanées associées à des cloques, des bulles et de lérosion, laissant des cicatrices atrophiques et une éruption cutanée du mil. Sa classification des performances cliniques n'a pas été déterminée. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: plus courantes chez les adultes Mode d'infection: non infectieux Complications: septicémie
Agent pathogène
Epidermolyse bulleuse acquise
(1) Causes de la maladie
La cause en est encore incertaine, mais il existe de nombreuses preuves indiquant que la survenue de cette maladie est liée à des facteurs auto-immuns. L'immunofluorescence directe a révélé un dépôt d'IgG dans la véritable jonction épidermique de la biopsie cutanée à côté de la lésion.
(deux) pathogenèse
Des études récentes ont montré que cet auto-anticorps est résistant au collagène de type VII situé dans les fibrilles d'ancrage, qui se lie à une chaîne de collagène de type VII, ce qui entraîne une diminution du nombre de fibrilles d'ancrage, ce qui n'est pas clair. Il a été suggéré que la chaîne a du collagène de type VII nouvellement synthétisé pourrait se lier à l'auto-anticorps anti-ABE, ce qui pourrait entraîner la formation de l'hélice triangulaire et des fibrilles d'ancrage stables.
Lépidermolyse bulleuse acquise nest pas une maladie héréditaire, mais elle a la qualité génétique de lauto-immunité: dans le sud-est des États-Unis, le taux de phénotypes positifs pour le syndrome HLA-DR2 est élevé chez les patients TSA et SLE bulleux. Ce résultat suggère également que l'EBA et le SLE bulleux sont immunologiquement liés et que le gène HLA-DR2 est impliqué dans la réponse auto-immune contre le collagène d'ancrage.
La prévention
Epidermolyse bulleuse acquise
Mesures préventives:
1. Les patients sourds prennent un repos approprié pour éviter le stress mental.
2. Changer l'hormonothérapie pour un traitement de médecine traditionnelle chinoise.
3, informez le patient des symptômes de lhypertension tels que vertiges, maux de tête, vertiges, acouphènes, insomnie, fatigue, etc.
4, si la pression artérielle est élevée, suivez les conseils du médecin pour administrer des antihypertenseurs.
5. Il est recommandé dacheter un tensiomètre à la maison pour surveiller la pression artérielle.
6. Une méthode pour apprendre aux patients et à leurs familles à mesurer la pression artérielle.
Complication
Complications de l'épidermolyse bulleuse acquise Complications septiques
La cause de la maladie n'est pas claire, peut être liée à des facteurs immunitaires et l'intégrité de la peau est détruite, elle peut entraîner une infection bactérienne ou une infection fongique de la peau, généralement secondaire à une insuffisance corporelle, ou l'utilisation à long terme d'agents immunosuppresseurs et d'infections fongiques telles que le mycète des ongles Les patients, tels que les infections bactériennes concurrentes, peuvent présenter des symptômes tels que fièvre, gonflement de la peau, ulcération et sécrétion purulente. Les cas graves peuvent entraîner une septicémie, ce qui doit être porté à l'attention des cliniciens.
Symptôme
Symptômes d'épidermolyse bulleuse congénitale Symptômes communs Dystrophie césarienne papules épiderme nécrose de couche complète et ... Déficit de rate Déficit de rate et de yang yang
Survenue chez ladulte, les lésions cutanées apparaissent dans des zones susceptibles de subir des traumatismes et des compressions, telles que les mains et les pieds, lextension des articulations du coude et du genou, les lésions cutanées associées à des cloques, des bulles et de lérosion, laissant des cicatrices atrophiques et une éruption cutanée du mil. Sa classification des performances cliniques n'a pas été déterminée, mais il en existe au moins quatre types:
1. Les manifestations classiques: les lésions bulleuses non inflammatoires sont réparties dans les extrémités, les lésions sont des érosions bulleuses et ont tendance à frotter la croûte superficielle, comme le dos de la main, le dos des doigts, les coudes, les genoux, la queue et les orteils, Parfois, des cloques peuvent développer davantage une desquamation sanglante, une croûte et une érosion, une cicatrisation de la perte des cheveux et une dystrophie des ongles. Ce type de lésions cutanées rappelle les personnes atteintes de porphyrie retardée ou d'épiderme bulleux héréditaire. Malgré la lyse, on peut identifier l'hirsutisme associé à la porphyrie retardée, la répartition des parties exposées du soleil et l'apparition de la sclérodermie, ainsi que le test positif à la porphyrine urinaire.
Les patients EBA classiques peuvent également avoir une perte de cheveux, une luxation, une fibrose des doigts et un rétrécissement de l'sophage.
2. Manifestations bulleuses ressemblant à des pemphigoïdes: patients présentant des bulles inflammatoires généralisées et des lésions vésiculaires, situés dans le tronc et les rides et membres de la peau, les lésions bulleuses sont tendues, entourées par une inflammation Lésions cutanées de type urticaire.
3. Dommages ressemblant à des cicatrices ressemblant à des cicatrices: une épidermolyse bulleuse acquise peut entraîner une atteinte des muqueuses et, dans les cas graves, elle ressemble à un pemphigus semblable à une cicatrice.
4. Performance de type pemphigus semblable à une cicatrice Brusting-Perry: cliniquement similaire au pemphigoïde ressemblant à une cicatrice Brusting-Perry, des anticorps IgG dirigés contre des fibrilles d'ancrage denses peuvent être trouvés dans le sérum, similaires à des ampoules ressemblant à des cicatrices Le TSA de la plaie est rare, moins de 10% des patients TSA.
Examiner
Examen de l'épiderme bulleux acquis
Histopathologie: Les lésions étaient caractérisées par des bulles sous-épidermiques et un épiderme véritable, le degré d'infiltration des cellules inflammatoires étant cohérent avec l'apparence clinique, des lymphocytes, des monocytes, des neutrophiles et des éosinophiles étant observés dans les cellules inflammatoires.
Observation par microscopie électronique: le nombre de fibrilles d'ancrage est réduit et la bande amorphe dense aux électrons sous la plaque dense peut être formée dans l'intervalle entre les membranes basales où les plaques denses sont séparées.
Immunofluorescence directe: des IgG, des IgA, des IgM, des facteurs B, etc. sont déposés dans le véritable site de jonction épidermique, qui est le type le plus courant d'immunoglobuline, présentant une bande fluorescente linéaire avec une membrane basale.L'immunofluorescence indirecte peut détecter les patients EBA. Le sérum contient un auto-anticorps IgG dirigé contre le véritable site de liaison épidermique.
Microscopie immunoélectronique: La localisation de limmunoprécipitation dans la véritable jonction épidermique est la référence en matière de diagnostic de limmunité due au surpoids: elle est située sous la plaque dense de la membrane membranaire basale, ce qui est complètement différent de la pemphigoïde bulleuse et de son immunodéposition. La région de l'hémidesmosome ou la plaque transparente de la membrane basale et l'antigène cible de la pemphigoïde en forme de cicatrice sont confinés à la plaque transparente.
Test d'immunofluorescence indirecte pour la peau séparée du sel: L'incubation de la peau humaine normale dans du NaCl 1 M permet à la jonction épidermique claire d'être clairement séparée du site de la plaque transparente, ce qui permet à l'antigène de la pemphigoïde bulleuse (BP) d'être situé du côté de l'épiderme. Alors que les autres composants de la membrane basale sont situés du côté du derme isolé, cette peau isolée peut être utilisée pour identifier les sérums EBA et BP. Si l'anticorps sérique est une IgG et est étiqueté du côté de l'épiderme, le diagnostic de BP doit être envisagé. Pour isoler le côté cutané de la peau, le patient doit être considéré comme un EBA ou un SLE bulleux.
Dosage par immunofluorescence directe de la peau séparée au sérum physiologique: Des lésions cutanées ont été isolées à partir d'une véritable liaison épidermique avec du sérum physiologique 1 M, et une coloration par immunofluorescence directe a montré que les immunoprécipités étaient situés du côté de la peau isolé.
Test d'immunoagglutination Western: l'anticorps sérique de patients EBA peut se lier à la membrane basale humaine contenant 290 kDa de protéine de bande VII, cette chaîne protéique est la chaîne 2 du collagène de type VII. Le test d'immunosorbant spécifique de l'enzyme a récemment été utilisé pour déterminer la résistance spécifique des sérums des patients EBA. Les anticorps du collagène de type VII sont plus sensibles que les tests d'immunofluorescence et d'immunoagglutination Western.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de l'épiderme bulleux acquis
Critères de diagnostic
Cette norme de diagnostic a été proposée pour la première fois par Yaoit et al. En 1981 et a été améliorée comme suit:
1 lésion clinique similaire à l'épidermolyse bulleuse dystrophique, y compris la peau fragile et vulnérable, traumatisme causé par une lésion bulleuse, cicatrice atrophique, éruption cutanée du mil, malnutrition des ongles.
2 pas d'antécédents familiaux d'épidermolyse bulleuse, début adulte.
3 histopathologies ont montré des vésicules sous-épidermiques.
4 IgG se déposent à la véritable jonction épidermique.
5 Microscopie immunoélectronique directe Les dépôts d'IgG ont été localisés sur la plaque dense inférieure et / ou la plaque dense sous la véritable jonction épidermique.
Pathogénie de la MTC et différenciation du syndrome
1. Pathogenèse de la médecine chinoise
On pense que la maladie est principalement due à une perte congénitale, à des éléments ftaux insuffisants, à une dotation insatisfaisante, à une déficience de la rate et du yang du rein, ou à des crachats dans la cellule, à la chaleur résiduelle, à un héritage et à des frictions externes.
2. Différenciation du syndrome MTC
(1) déficience en rate de type humide:
Carte principale: l'état de santé général est acceptable, le blister n'est pas de la même taille, la tension est complète, le contenu est séreux, il n'y a pas d'inflammation autour, les selles sont maigres, la langue est claire, la langue est grasse et a des marques de dents, la mousse grasse blanche ou blanche, et le pouls est lent.
Dialectique: rate et humidité, eau et trop-plein humide.
(2) type de déficit en rate et rein yang:
Carte principale: plus fréquents chez les nourrissons et les enfants, les enfants sont minces, les cheveux fins, la chute des cheveux mous, le développement médiocre des dents, les ongles mous ou tombants, les mains et les pieds ne sont pas chauds, ou souvent une cyanose, ont souvent plus de diarrhée, des cloques Ou ampoules, langue pâle ou corps gras, mousse blanche ou moins, pouls fin.
Différenciation des syndromes: déficience de la rate et des reins en yang, manque de sang et de sang (ce type est plus fréquent dans le type de dystrophie dominante).
Diagnostic différentiel
Différent de l'épidermolyse bulleuse: pas d'antécédents familiaux, le début de l'âge adulte est la clé.
