Angiokératome
introduction
Introduction aux kératomes vasculaires Les kératomes vasculaires, également appelés kératomes vasculaires, sont des maladies de la peau caractérisées par une télangiectasie et une hyperkératose du derme. Les kératomes vasculaires surviennent chez les enfants ou les adolescents, et les femmes sont plus courantes. Avant l'apparition de la maladie, il y a souvent des antécédents de gelure ou d'engelures, et d'innombrables personnes de la même famille seraient malades. Kératomes vasculaires Cette maladie est divisée en cinq types, à savoir le type d'apex, le type de scrotum, le type de papule, le type de limite et le type général. Le dernier type est une maladie lipidoïde. Il existe deux types de dommages principaux: 1 éruption cutanée causée par une éruption cutanée ou des boutons, la surface est rugueuse, kératinisée, violette ou violet foncé, parfois elle peut s'estomper; 2 est un nodule, le diamètre est compris entre 2 et 8 mm, Elle ressemble à une expectoration, rouge violacé ou grisâtre, avec des capillaires dilatés communs ou une stase sanguine au centre, et a tendance à saigner après un traumatisme. Aucun symptôme, ou peut guérir progressivement. Certains patients ont une fente acrale ou des engelures. L'immunoglobuline sérique peut être augmentée. Les lésions cutanées du cheveu généralisé sont réparties symétriquement sur les membres et le tronc et peuvent être accompagnées de douleur. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: bien pour les enfants ou les adolescents, plus fréquent pour les femmes Mode d'infection: non infectieux Complications: cardiomyopathie
Agent pathogène
Cause du kératome vasculaire
En l'absence d'-galactosidase, la maladie est associée à un héritage récessif.
La prévention
Prévention du kératinome vasculaire
Détection en temps opportun principalement basée sur la prévention du traitement en temps opportun
Complication
Complications de kératinome vasculaire Cardiomyopathie Complications
Les kératomes somatiques diffus, qui endommagent le cur, les reins et le système nerveux autonome, meurent généralement à l'âge de 50 ans des suites d'une cardiomyopathie et d'une insuffisance rénale.
Symptôme
Symptômes du kératinome vasculaire Symptômes communs Boutons, boutons, membres, cheveux froids, nodules rares, pores, hyperkératose, paralysie
1. Kératomes vasculaires de Magelli: les lésions cutanées mesurent de 1 à 5 mm de papules rondes rouge foncé ou violet rouge, la surface est semblable à un scorpion, commune sur le dos du doigt (orteil) et le coude et le genou, les mains et les pieds du patient ont souvent les cheveux froids.
Kératomes vasculaires 2.Fordyce: les lésions consistent en plusieurs petites papules vasculaires, de taille 2 ~ 4 mm, les lésions cutanées précoces sont des papules molles rouges, des papules kératinisées tardives bleu-violet pâle, des lésions se produisent dans le scrotum (Figure 1), survient parfois chez les femmes yin, plus fréquent chez les personnes d'âge moyen et les personnes âgées.
3. Kératomes vasculaires isolés: lésions cutanées précoces: papules molles rouge vif, devenues bleu-noir par la suite, papules excessives kératosiques solides, taille 2 ~ 10 mm, lésions cutanées uniques, même plusieurs personnes, bon Pour les jeunes, la plupart dentre eux se trouvent dans les membres inférieurs.
4. Kératomes vasculaires localisés: les lésions individuelles sont des bouquets simples ou occasionnels de papules rouge sang et de nodules kystiques remplis de sang, devenant progressivement faucilles et fusionnées en une ou plusieurs plaques. S'il y a plusieurs plaques, elles ont tendance à être disposées en ligne.Les plaques augmentent avec la croissance du patient et peuvent provoquer de nouvelles lésions.La taille n'est souvent que de quelques centimètres.Par ailleurs, il existe parfois une kératose assez importante et localisée. Les tumeurs peuvent être associées à des taches de porto, à un hémangiome caverneux et au syndrome de Klipper-Trenanay, qui survient principalement à la naissance, mais quelques-unes surviennent également chez les enfants.
5. Kératomes somatiques diffus: plus fréquents chez les enfants et les adolescents, les lésions cutanées recouvrent un large éventail de papules de télangiectasie ponctuées, de taille 1 ~ 2 mm, de suspicion de purpura, de kératose de certaines papules, mais pas aussi bien. D'autres kératomes vasculaires sont évidents, des lésions apparaissent dans le bas du torse, les membres inférieurs, le scrotum, le pénis, les aisselles, les oreilles et les lèvres, la perte de cheveux, les cellules endothéliales, les fibroblastes, les péricytes dermiques, le cur, les reins et le système nerveux autonome. Les dépôts de glycolipides, généralement à l'âge de 50 ans, peuvent entraîner la mort par cardiomyopathie et insuffisance rénale, dème de la cheville commun, paralysie, sensation de brûlure aux mains et aux pieds et hypohidrose, anomalies apparentes de la conjonctive et du fond de l'utérus, développement cornéen chez 90% des patients Une opacité significative de type vortex, 50% des patients présentant une cataracte caractéristique de la roue dans la capsule postérieure, des globules blancs, du sérum, des larmes, des fibroblastes cutanés, une réduction de l'-galactosidase, peut confirmer le diagnostic.
Examiner
Examen des kératomes vasculaires
1. Kératomes vasculaires deibelli: vasodilatation précoce de la partie supérieure du derme, partie du ganglion épidermique prolongé, lésions anciennes, hyperkératose de l'épiderme, certains capillaires dilatés complètement entourés par l'épiderme, certains vaisseaux sanguins L'expansion n'est pas limitée à la partie supérieure du derme, mais aussi au milieu du derme.
2. Kératomes vasculaires de Fordyce: identiques aux kératomes vasculaires de Mibelli.
3. Kératomes vasculaires isolés: identiques aux kératomes vasculaires de Mibelli, thrombose parfois visible ou mécanique dans les vaisseaux sanguins dilatés.
4. Kératomes vasculaires localisés: on observe des degrés divers d'hyperkératose, de papillome et d'acanthose irrégulière, visibles sous les capillaires très dilatés ou entourés par un épiderme papillaire. Dans la plupart des cas, toutes les cavités ne contiennent que des globules rouges, mais on observe même des cavités à paroi mince remplies de liquide lymphatique et des thrombus sont observés dans les capillaires dilatés.
5. Kératomes somatiques diffus: vasodilatation papillaire dermique, formant une cavité bordée de cellules endothéliales et remplie de sang, entourée d'hyperkératose et d'épiderme hypertrophique, cellules endothéliales au microscope électronique, semaine Des corps denses en électrons se trouvent dans les cellules et les fibroblastes.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation des kératomes vasculaires
Selon la classification clinique et les performances, en combinaison avec les caractéristiques des lésions cutanées et l'histopathologie, peuvent être diagnostiqués, globules blancs, sérum, larmes, fibroblastes cutanés, réduction de l'-galactosidase, peuvent confirmer le diagnostic.
Les kératomes vasculaires isolés doivent être différenciés de la kératose séborrhéique, du mélanome, du carcinome basocellulaire pigmenté et des autres hémangiomes.
