Atrophie des muscles interosseux et intermusculaires

Elle commence généralement par une faiblesse musculaire des petites mains et une atrophie musculaire progressive, qui peut se propager d'un côté ou des deux côtés, ou du côté opposé après avoir commencé d'un côté. En raison de l'atrophie des muscles des gros et des petits poissons, les paumes sont plates et les muscles interosseux sont atrophiés pour former des mains en forme de griffe. L'atrophie musculaire s'étend vers le haut, envahissant progressivement l'avant-bras, le haut du bras et les bretelles. La myofibrillation est courante et peut être limitée à certains groupes musculaires ou largement présente, elle peut être facilement induite par des tapotements avec les mains. Un petit nombre d'atrophie musculaire peut commencer par les muscles tibial antérieur et péroné des membres inférieurs ou par les extenseurs du cou, et dans certains cas les muscles proximaux des membres supérieurs et inférieurs.