Sclérose osseuse
La sclérose osseuse est une augmentation de la densité osseuse accompagnée d'un léger changement de forme. La sclérose osseuse retardée survient dans l'enfance, l'adolescence ou au début de l'âge adulte. La maladie d'Albers-Schonberg se réfère strictement à l'hérédité autosomique dominante, type retardé, type retardé, bénin Type de sclérose osseuse, la répartition géographique et ethnique de la maladie est relativement répandue. Le patient atteint peut être asymptomatique ou diagnostiqué par découverte accidentelle lors d'une radiographie pour d'autres raisons. Visage, physique, intelligence et espérance de vie sont normaux La santé n'est généralement pas affectée. Parfois, la paralysie faciale ou la surdité est causée par la compression des nerfs crâniens par la croissance osseuse. L'anémie légère est une complication rare. Les examens radiologiques des os sont généralement normaux à la naissance, avec le progrès de l'enfance, La sclérose osseuse devient progressivement apparente. L'atteinte osseuse est étendue mais tachetée, ostéoporose aux extrémités des membres, os crâniens denses, occlusion des sinus paranasaux, sclérose vertébrale de la plaque vertébrale, forme de "maillot de rugby". Certains patients ont besoin d'une transfusion sanguine. Ou une splénectomie pour l'anémie. L'ostéosclérose précoce (ostéosclérose autosomique récessive, précoce, maligne et congénitale qui survient chez les nourrissons) est rare. Maladie potentiellement mortelle. Une croissance osseuse excessive entraîne un dysfonctionnement de la moelle osseuse et manifeste divers symptômes, notamment une croissance médiocre, une ecchymose spontanée, des saignements anormaux et une anémie. Une hépatosplénomégalie progressive se produit aux derniers stades de la maladie Gros nerfs ophtalmiques, oculomoteurs et faciaux paralysés. L'anémie, une infection incontrôlable ou des saignements surviennent souvent au cours de la première année de vie. Une densité osseuse accrue dans tout le corps est une caractéristique radiologique importante. Pénétrabilité des os longs Les photographies ont révélé des barrières de croissance dans la région épiphysaire et des bandes longitudinales sur la colonne vertébrale. Au fur et à mesure que la maladie progressait, les deux extrémités de l'os long, en particulier l'humérus proximal et le fémur distal, formaient une forme de "flacon". Dans les vertèbres, le bassin et les os tubulaires, Ostéogenèse intraosseuse, crâne épaissi et "maillot de rugby" rachidien. La greffe de moelle osseuse a produit d'excellents premiers résultats pour un petit nombre de nourrissons, mais les résultats à long terme sont inconnus. Ostéosclérose avec acidose tubulaire rénale Maladie héréditaire autosomique récessive, entraînant une faiblesse, une petite taille et une croissance médiocre. Densité radiographique osseuse dense, manifestant une acidose tubulaire rénale et une perte d'activité anhydrase carbonique des globules rouges. La dysplasie osseuse dense est un type de taches souvent Maladies héréditaires récessives, avec une petite taille évidente dans la petite enfance; adultes ne dépassant pas 150 cm de hauteur. D'autres manifestations incluent de grands crânes, des mains et des pieds courts et larges, des ongles mal nourris, de la sclérotique bleue, généralement à un stade précoce. On peut le reconnaître. Les patients atteints sont très similaires, avec de petits visages, des mandibules rétractées, des caries dentaires et des mâchoires mal alignées. Le crâne est bombé, le condyle antérieur n'est pas fermé. L'os du doigt court (orteil) est court et les ongles sont peu développés. Les fractures sexuelles sont une complication d'une dysplasie osseuse dense.
