Atteinte cutanée

L'atteinte cutanée est courante dans la sclérose systémique. La sclérose systémique est une maladie du tissu conjonctif caractérisée cliniquement par un épaississement cutané localisé ou diffus et une fibrose de cause inconnue. En plus de l'atteinte cutanée, elle peut également affecter les organes internes (organes tels que le cœur, les poumons et le tube digestif). Cette maladie est plus fréquente chez les femmes, avec un taux d'incidence d'environ quatre fois celui des hommes, et les enfants sont relativement rares. La gravité et le développement de la maladie varient considérablement, de l'épaississement diffus de la peau (sclérodermie diffusive) avec des lésions viscérales à développement rapide et souvent mortelles à seulement une petite proportion de l'atteinte cutanée (généralement limitée aux doigts uniquement) Et le visage). Cette dernière progresse lentement et peut durer des décennies avant que les lésions viscérales typiques ne soient entièrement exposées, appelées sclérodermie localisée ou CREST (C, calcinose; R, phénomène de Raynaud; E, dysmotilité œsophagienne; S, sclérodactylie; T, télangiectasie) (calcification, phénomène de Raynaud, dysfonction œsophagienne, sclérose des doigts et dilatation capillaire). En outre, il existe des syndromes de chevauchement (tels que la sclérodermie et la dermatomyosite se chevauchent) et une maladie du tissu conjonctif indifférenciée.