Dystonie générale

La dystonie fait référence à des dyskinésies qui se caractérisent par des mouvements anormaux et des postures de tonus musculaire causées par une contraction non coordonnée ou excessive des contractions musculaires actives et antagonistes. Dystonie générale: désigne la dystonie de trois groupes musculaires de la tête, du cou, des membres et du tronc ou plus, tels que les spasmes de torsion. La dystonie peut être classée comme systémique, focale ou segmentaire. La dystonie générale (dystonie déformative, anciennement connue sous le nom de spasme de torsion) est un syndrome progressif rare qui se caractérise par des mouvements de torsion involontaires entraînant une posture continue, souvent étrange. Les symptômes commencent généralement Apparu dans l'enfance. Apparaît sous forme d'inversion du pied et fixé en flexion plantaire lors de la marche. La dystonie systémique est souvent héréditaire. Le principal motif génétique est l'hérédité autosomique dominante avec pénétrance partielle. Certains membres de la famille d'un patient antérieur qui semblent "non malades" sont souvent frustrés. . Dans plusieurs familles, le gène responsable semble être localisé sur le chromosome 9q. L'anatomie pathologique de cette maladie est inconnue. La forme la plus grave de la maladie montre une évolution impitoyable et en constante progression de la maladie.Les cas avec des symptômes très graves peuvent souvent être dans une posture fixe particulière formée par une torsion de tout le corps. Les fonctions mentales et de réflexion restent généralement normales. L'enfant présente une distorsion anormale de la posture et un changement involontaire de mouvement. La torsion posturale provoque des postures anormales, notamment une torsion du cou et une inclinaison vers l'arrière, une torsion des deux membres supérieurs et des étirements vers l'arrière, ainsi qu'un spasme et une flexion lorsque vous tenez la main. Diversifié, disparaît en position couchée. Rémission complète après le sommeil. Localisation de la dystonie due à un dysfonctionnement des muscles squelettiques et des antagonistes causé par des lésions des noyaux gris centraux. Présenté comme une dystonie systémique, également connue sous le nom de spasme de torsion. La dystonie focale n'affecte qu'une seule partie du corps. Rarement, la dystonie peut se propager aux parties du corps adjacentes, formant une dystonie segmentaire, et plus rarement, elle peut se développer davantage en dystonie systémique. Il existe également certains syndromes de dystonie.