Papules atrophiques

Cette maladie est également connue sous le nom de maladie de Dego, syndrome de Kohlmeier-Degos, thrombose artériolaire cutanée et gastro-intestinale mortelle. Cette maladie est une maladie de l'intestin cutané ou d'autres organes avec une petite endométrite artérielle suivie d'une thrombose. L'étiologie est inconnue et on pense qu'elle est liée à l'hérédité autosomique dominante, aux anomalies auto-immunes, à la diminution de l'activité fibrinolytique et à l'infection lentivirale. Environ 1/3 des cas n'ont que des lésions cutanées. Environ 20% des cas impliquent le système nerveux central, et les rares concernent les yeux, le cœur, les reins et la vessie. L'IgA peut être significativement augmentée.