Maladie d'immunodéficience combinée sévère

La maladie d'immunodéficience combinée sévère (SCID), l'aglobulinémie de type suisse, la dysplasie du tissu lymphoïde thymique et l'hypoplasie réticulaire sont des maladies d'immunodéficience sévères. Elle se caractérise par des anomalies congénitales et héréditaires du système des lymphocytes T B. Ce groupe de maladies est l'hérédité autosomique récessive ou liée. 50% des SCID ont des antécédents familiaux positifs. Le SCID associé à l'hypoplasie réticulaire est causé par des défauts dans les cellules souches hématopoïétiques primitives; l'aglobulinémie de type suisse est causée par des défauts des cellules souches lymphatiques; une partie du SCID est causée par une mauvaise différenciation des cellules T et des troubles de la maturation des cellules B.