Épidermolyse bulleuse

L'épidermolyse bulleuse (EB) est une maladie génétique rare qui se manifeste par une peau très fragile et des cloques répétées en raison de frottements mineurs quotidiens. La maladie n'est pas contagieuse. Environ un enfant sur 50 000 développera une EB. Toutes les races souffrent d'EB, et le rapport est masculin / féminin. EB est divisé en trois types principaux: simple, mal nourri et borderline. Ces types diffèrent par la profondeur de l'ampoule dans la peau. 1． Simplex: l'héritage dominant. Les lésions cutanées étaient des bulles et des cloques de différentes tailles, aucun signe de relâchement de la couche épineuse, aucune cicatrice après la guérison et une pigmentation temporaire. Les enfants affectés se sont développés normalement. Les cheveux, les ongles, les dents et les muqueuses sont rarement touchés. Peut être amélioré jusqu'à la puberté. 2． Type de dysplasie dominante: les dommages sont des bulles lâches, le signe de relâchement de la couche épineuse est positif et les cicatrices atrophiques sont laissées après la guérison, souvent accompagnées d'une éruption miliforme et d'un trouble pigmenté. Le développement physique et mental est normal. Les cheveux et les dents ne sont souvent pas affectés. Parfois, il y a une ichtyose, une kératose autour des cheveux, de la transpiration ou des ongles épais. 3． Type de dysplasie récessive: En plus des cloques lâches, il y a souvent des cloques de sang, et le signe de relâchement de la couche épineuse est positif, laissant des cicatrices atrophiques et des troubles pigmentaires après la guérison, et la muqueuse est facilement affectée. Selon le site de l'invasion, il peut y avoir des signes d'aphonie, des difficultés à avaler et une contracture gingivale. Il y a une dysplasie des ongles et des dents, une perte de cheveux et des déformations telles que des nains, des griffes et des pseudo-doigts. Cancéreuse. 4． Il peut être diagnostiqué en fonction des symptômes après la naissance et des caractéristiques des cloques. Le pemphigus pédiatrique, le pemphigus vulgaris, l'impétigo, etc. doivent être identifiés. L'épidermolyse bulleuse congénitale est un groupe de maladies cutanées héréditaires caractérisées par l'apparition de bulles vésiculaires sur la peau.