Fibrose pulmonaire idiopathique

La fibrose pulmonaire idiopathique (IPF) est une maladie inflammatoire de l'interstitiel pulmonaire d'origine inconnue.Les causes inconnues de la fibrose alvéolaire et de la fibrose pulmonaire interstitielle diffuse sont synonymes. L'IPF typique se manifeste principalement par une toux sèche et une dyspnée progressive, qui s'aggrave progressivement sur plusieurs mois ou années, et évolue généralement vers une insuffisance respiratoire terminale ou la mort dans les 3 à 8 ans suivant les symptômes. La principale caractéristique pathologique est un mélange de fibrose et d'infiltration de cellules inflammatoires dans les cavités interstitielles et alvéolaires. Bien que la pathogenèse de la maladie n'ait pas été entièrement élucidée, ses caractéristiques cliniques et sa pathologie sont suffisantes pour expliquer qu'il s'agit d'une maladie caractéristique. Le traitement de l'IPF manque toujours de facteurs pronostiques objectifs et décisifs ou de réponses au traitement. Les corticostéroïdes (ci-après dénommés hormones) ou les agents immunosuppresseurs et les médicaments cytotoxiques restent les principaux médicaments de traitement, mais moins de 30% des patients ont une réponse au traitement. Peut montrer des effets secondaires toxiques.