Dystrophie cornéenne en réseau

La dystrophie cornéenne en réseau est une lésion cornéenne héréditaire avec une turbidité réticulaire et une déficience visuelle sévère dans le stroma cornéen symétrique des deux yeux. Décrit pour la première fois par Biber (1890). Plus tard, Haab (1899) et Dimmer (1899) ont successivement signalé quelques cas héréditaires. Fuchs (1902) a en outre confirmé la prédisposition génétique familiale. Bucklers (1938) a rapporté une lignée typique. En 1967, Kintworth a confirmé que la maladie est une variation génétique de l'amylose qui se limite à l'apparition de la cornée. À l'heure actuelle, cinq types cliniques Ⅰ, Ⅱ, Ⅲ, ⅢA et Ⅳ ont été trouvés, parmi lesquels le type Ⅰ clinique est plus courant et de nombreux cas ont été signalés en Chine. Hu Ningning a signalé 5 pedigrees en Chine avec 31 cas. Vingt-cinq des 46 descendants des patients ont développé la maladie, et l'incidence était de 52,9%.

Cet article vous a‑t‑il été utile ?

Le contenu de ce site est destiné à être utilisé à des fins d'information générale et ne constitue en aucun cas un avis médical, un diagnostic probable ou un traitement recommandé.