Maladie de stockage du glycogène

La maladie du stockage du glycogène (maladie du stockage du glycogène) est due au manque de certaines enzymes dans le métabolisme du glycogène du foie, des muscles et des tissus cérébraux, ce qui empêche le glycogène de se dégrader ou de se synthétiser normalement. Groupe des troubles récessifs du métabolisme héréditaire du glycogène, également connus sous le nom de maladies du glycogène, les glycogénoses. La maladie a été découverte pour la première fois par plusieurs médecins aux Pays-Bas en 1928 et 1929. La plupart d'entre eux étaient déficients en enzymes glycogénolytiques, et le glycogène était dégradé dans les tissus et déposé excessivement, très peu étaient dus au manque de glycogène synthase, qui est apparu sous forme de tissu Le glycogène est stocké trop peu. La maladie affecte plusieurs tissus organiques, principalement le foie, les reins, le cœur et les muscles, et la plupart d'entre eux sont hypoglycémiques. La maladie est divisée en maladie de stockage de glycogène d'hypoglycémie hépatique et maladie de stockage de glycogène de trouble de l'énergie musculaire.