Fibrose congénitale du foie

La fibrose hépatique congénitale est une malformation congénitale héréditaire rare caractérisée par une hyperplasie du tissu conjonctif et une hyperplasie des petits canaux biliaires dans la zone portale, et provoque généralement une hypertension portale aux derniers stades de la maladie.50% des patients peuvent mourir de saignements gastro-intestinaux majeurs . Kerr et al. (1961) ont d'abord qualifié la maladie de fibrose hépatique congénitale.

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