Fibrose kystique pulmonaire

La fibrose pulmonaire kystique (FCP ou FK) est une maladie congénitale avec une famille de transmission autosomique récessive. Elle est plus fréquente chez les Blancs d'Amérique du Nord, avec environ une personne sur 2500 touchées, une sur 25 porteurs et les autres races sont rares. En tant que maladie des glandes exocrines, les voies gastro-intestinales et respiratoires sont souvent impliquées. Le diagnostic est basé sur l'augmentation de la teneur en NaCl dans la sueur, ce qui reflète la fonction anormale des glandes exocrines. En raison du transport anormal de Na et de Cl-, les canaux du pancréas et certaines autres glandes exocrines sont remplis de mucus, ce qui entraîne une obstruction. En raison de l'augmentation du mucus dans les bronches, les bronches peuvent être bloquées et certaines bactéries (telles que Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, etc.) sont faciles à cultiver et à reproduire, provoquant en outre des infections répétées des poumons et des bronches, suivies de fibres pulmonaires kystiques, suivies de fibres pulmonaires kystiques Et la fonction pulmonaire gravement altérée, avec l'augmentation de la maladie pulmonaire et des lésions de la fonction pulmonaire, conduisant en outre à une hypertrophie cardiaque droite et à une insuffisance cardiaque. Le manque d'enzymes pancréatiques peut également provoquer des manifestations cliniques telles que l'indigestion et les troubles du développement. Si la maladie peut être diagnostiquée rapidement et d'un traitement complet raisonnable, la plupart des patients peuvent survivre jusqu'à 20 ans ou plus. Des recherches sur diverses méthodes de traitement détaillées sont actuellement en cours.