Démence par infarctus cérébral multiple héréditaire

La démence multi-infarctus héréditaire est également connue sous le nom de maladie artérielle autosomique dominante avec infarctus sous-cortical et encéphalopathie de la substance blanche (artériopathie cérébrale autosomique dominante avec infarctus sous-corticaux et leucoencéphalopathie (CADASIL)) Les deux sœurs ont signalé une encéphalopathie sous-corticale de Binswanger d'âge moyen qui évoluait rapidement, se manifestant par une démence, une instabilité de la marche, une paralysie pseudobulbaire, une épilepsie et des déficits neurologiques focaux. Les deux autres sœurs de la famille étaient atteintes d'une démence progressive. Décédé à 36 et 43 ans. Sourander et al. (1977) ont signalé une démence multiple héréditaire de l'infarctus cérébral, et Stevens et al.ont signalé une encéphalopathie vasculaire familiale chronique avec des familles d'AVC héritées autosomiques dominantes d'étiologie inconnue. Les maladies sont principalement des dommages aux artères pia mater et profondes du cerveau, et l'épaississement des parois des vaisseaux sanguins entraîne une réduction du flux sanguin et de l'occlusion.