Cholangite sclérosante pédiatrique

La cholangite sclérosante, également connue sous le nom de cholangite fibreuse, est un syndrome de cholestase. Elle est causée par une inflammation intrahépatique et extrahépatique des voies biliaires qui provoque une dégénérescence fibreuse et une hyperplasie des couches sous-muqueuses et séreuses des parois des voies biliaires à l'intérieur et à l'extérieur du foie. Sténose fibreuse chronique et occlusion. Elle peut éventuellement évoluer vers une cirrhose biliaire et une hypertension portale, dans certains cas la vésicule biliaire et les canaux pancréatiques, qui peuvent s'accompagner d'une colite ulcéreuse chronique ou d'une fibrose rétropéritonéale.