Démence de la maladie de Creutzfeldt-Jakob

La démence de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est une maladie à prions (protéines) et une maladie dégénérative du système nerveux central causée par la transmission des protéines à prions. La maladie a une longue période d'incubation et une courte durée de la maladie et meurt le plus souvent dans un délai de 1 à 2 ans. La démence est persistante et progressive. Dans les années 1950, Sigurdsson (1954) avait étudié l'encéphalopathie spongiforme du prurit chez les moutons et proposé une infection lentivirale. Le gène de la protéine prion (PRNP) est situé sur le bras court du chromosome 20. La protéine prion existe sous deux formes dans le corps: la première est que l'isomère cellulaire normal (PrPc) est synthétisé par le réticulum endoplasmique et a une courte demi-vie de 3 à 6 heures. Aucun effet pathogène. Un autre isomère du prurit pathogène (PrPsc), qui a très peu d'hélices de structure protéique, est principalement composé de plis. Le processus de traduction est lent et pas facilement dégradé et provoque des maladies dans les membranes cellulaires, en particulier les membranes synaptiques.