Constriction aortique congénitale

La constriction aortique représente environ 5 à 8% de tous les types de cardiopathies congénitales. En 1760, Morgagni a découvert la maladie lors de l'autopsie. Sa lésion principale est une sténose ou une occlusion de la lumière courte localisée aortique entraînant des troubles de la circulation sanguine aortique. La majorité des lésions de constriction aortique (plus de 95%) se trouvent à la jonction de l'arc aortique distal avec l'aorte thoracique descendante, c'est-à-dire l'isthme aortique, adjacent au canal artériel ou à la zone ligamentaire. Cependant, dans de rares cas, le segment rétréci peut être situé dans l'arc aortique, l'aorte thoracique descendante ou même l'aorte abdominale. Parfois, l'aorte peut se rétrécir à deux endroits. Très peu de patients ont des antécédents familiaux. La maladie est plus fréquente chez les hommes, avec un rapport hommes / femmes de 3 à 5: 1.