Anémie hémolytique auto-immune pédiatrique avec syndrome de thrombocytopénie

L'anémie hémolytique auto-immune (AIHA) est un groupe d'hémolyse produit par la destruction des auto-globules rouges en raison du trouble de la fonction immunitaire du corps, produisant des anticorps et / ou des compléments aux auto-globules rouges, s'adsorbant à la surface des globules rouges, provoquant des globules rouges Un type d'anémie hémolytique causée par une destruction accélérée. Certains patients développent une thrombocytopénie avec une augmentation des anticorps antiplaquettaires (PAIg) au cours de la maladie, appelée syndrome d'Evans, également connu sous le nom de syndrome de Fisher-Evans, purpura thrombocytopénique primaire avec anémie hémolytique acquise. Lorsque la fonction de surveillance immunitaire humaine est anormale et que l'antigénicité des globules rouges est modifiée ou que des infections étrangères telles que les mycoplasmes et les globules rouges ont la même antigénicité, des auto-anticorps seront produits. Cette maladie n'est pas rare dans l'enfance et son incidence représente environ un quart de toute l'anémie hémolytique. 77% surviennent chez les enfants de moins de 10 ans, avec un peu plus d'hommes que de femmes.