Trouble de coordination cérébelleuse myoclonique

Le trouble de coordination cérébelleuse myoclonique (dyssynergia cerebellaris myoclonica) a été décrit pour la première fois par Ramsay Hunt (1921), il est donc également appelé syndrome de Ramsay Hunt (RHS). Cependant, les études cliniques, pathologiques et étiologiques de nombreux cas signalés par RHS à l'avenir sont très incohérentes. Cette maladie est un héritage autosomique récessif, qui est classé selon la forme de transmission des gènes dans l'ataxie héréditaire cérébelleuse rachidienne. Le Marseille Collaboration Group (1990) a proposé que ce nom ne soit pas adopté et est divisé en deux catégories sur la base des rapports précédents de manifestations cliniques de patients: 1. Épilepsie myoclonique progressive (PME) se manifestant comme myoclonique avec épilepsie Convulsions sexuelles, exacerbations progressives, en particulier ataxie et démence. 2. L'ataxie myoclonique progressive (PMA) est un groupe de syndromes cliniques avec myoclonie, ataxie cérébelleuse progressive, convulsions occasionnelles ou inexistantes et troubles cognitifs. Cependant, il a été souligné que les symptômes cliniques entre ces deux types de syndrome se chevauchent encore partiellement.