Hémangioendothéliome

L'hémangioendothéliome malin osseux primaire, également appelé angiosarcome ou hémangioendothéliome, est extrêmement rare. Il a été signalé pour la première fois par Kokodny en 1926. En 1971, il n'y avait qu'une centaine de littératures étrangères, rarement signalées en Chine. La définition proposée par Huvos fait référence aux «cellules tumorales qui forment des lumières irrégulières mais anastomotiques dans la tumeur, avec une ou plusieurs couches de cellules endothéliales atypiques comme frontière, et qui ont des performances immatures anaplasiques. Spjut a proposé: "Le sarcome angioendothélial est une tumeur maligne rare qui provient des cellules du système vasculaire ou de leurs cellules précurseurs osseuses. Les cellules endothéliales ont des manifestations cellulaires tumorales évidentes et ont tendance à former des vaisseaux courbes et anastomotiques." La maladie représente 0,1% à 0,4% des tumeurs osseuses, 0,5% à 1% des tumeurs osseuses malignes et 4,2% des tumeurs spinales primaires. Plus d'hommes que de femmes, l'âge d'apparition est de 10 à 40 ans représentait 70%. La maladie est principalement unique et parfois multiple. Les sites fréquents sont de longs os des membres. La colonne vertébrale est rare, principalement dans les vertèbres thoraciques, lombaires et sacrées et occasionnellement, des vertèbres cervicales sont signalées. Les tumeurs sont composées de cellules endothéliales vasculaires osseuses ou de cellules mésenchymateuses qui se différencient en cellules endothéliales. Un degré élevé de malignité, une croissance rapide et des métastases pulmonaires surviennent souvent plus tôt.