Connexion ectopique veineuse pulmonaire complète pédiatrique

La connexion ectopique de la veine pulmonaire complète pédiatrique fait référence à toutes les veines pulmonaires directement ou à travers les veines du corps vers l'oreillette droite, représentant 1,5% à 2,6% de toutes les malformations cardiovasculaires. Les veines pulmonaires sont normalement connectées à l'oreillette gauche. La connexion ectopique complète de la veine pulmonaire (TAPVC) est une maladie cardiaque congénitale cyanotique rare, qui représente environ 1,5% à 3% de l'incidence des maladies cardiaques congénitales. La plupart d'entre elles se présentent sous la forme de malformations individuelles, et un petit nombre d'entre elles sont combinées avec d'autres maladies cardiaques congénitales complexes. Sans chirurgie, 75% des enfants meurent à moins d'un an. Une ou plusieurs veines pulmonaires, mais pas toutes, sont reliées à l'oreillette droite directement ou par une veine systémique, appelée connexion veineuse pulmonaire anormale partielle (PAPVC).