Syndrome flasque congénital bénin chez les enfants

Le syndrome d'amyotonie congénitale comprend un groupe de maladies neuromusculaires congénitales avec différentes causes. Dès 1900, Oppenham a signalé une maladie congénitale dans laquelle la plupart des muscles étaient faibles en tension à la naissance, les réflexes tendineux ont disparu, mais il n'y avait pas de dégénérescence galvanique et elle était considérée comme une maladie indépendante à l'époque. À l'avenir, deux cas de relaxation musculaire congénitale et d'atrophie musculaire spinale progressive se sont produits dans la même famille. On pense que la pathologie des deux maladies est exactement la même, avec seulement des symptômes légèrement différents, et qu'il existe des types de maladies intermédiaires entre les deux maladies. Enfin, il est reconnu que la relaxation musculaire congénitale décrite par Oppenham est un type léger d'atrophie musculaire spinale progressive. Le syndrome flasque congénital bénin est une myodystonie congénitale, également connue sous le nom de syndrome d'Oppenheim, syndrome de myopathie congénitale bénigne, etc. Cette maladie est un type plus bénin de flaccidité musculaire congénitale, caractérisée par un affaiblissement de la plupart du tonus musculaire et une faiblesse musculaire pendant la petite enfance après la naissance.