Dysplasie fibreuse osseuse orbitale

La dysplasie fibreuse est une maladie du tissu fibreux osseux bénin congénital spontanément résolutive dont l'étiologie est inconnue et qui progresse lentement. C'est une maladie dans laquelle le tissu osseux normal est progressivement remplacé par du tissu fibreux hyperplasique. La maladie peut être mono- ou osseuse (impliquant plus de 2 os) et est considérée comme une malformation structurale caractérisée par l'absorption de tissu osseux normal et de tissu fibreux et d'os réticulé dysplasique Remplacé par trabéculaire. Cette maladie n'est pas rare sur le plan clinique, représentant environ 25% des nouveaux os, et elle est rare dans l'orbite. Cependant, la maladie envahit principalement l'os périorbitaire, provoquant des changements secondaires tels que le rétrécissement du volume de la cavité orbitaire et des symptômes cliniques. Les lésions se développent lentement et la plupart d'entre elles cessent de croître après la puberté. Si le système squelettique s'accompagne d'une pigmentation de la peau et / ou de troubles endocriniens, il s'agit du syndrome d'Albright.