Ostéoarthropathie hémochromatotique

Cette maladie est causée par un métabolisme anormal du fer, qui provoque une teneur excessive en fer dans le corps, et se dépose dans divers organes internes et organes pour produire divers symptômes. Il est cliniquement divisé en deux types: spontané et secondaire. Le premier est dû à des troubles héréditaires du métabolisme du fer, qui se caractérisent par une absorption excessive de fer, ce qui entraîne des dépôts de fer pathologiques et, éventuellement, un dysfonctionnement de nombreux organes, notamment le foie, le pancréas, le cœur et l'hypophyse. Ses manifestations cliniques typiques sont l'hépatomégalie, le diabète, la pigmentation de la peau et la dysfonction sexuelle. Certains cas peuvent se manifester par une faiblesse générale, une perte de poids, des douleurs abdominales, une dyspnée et un œdème. L'hémochromatose secondaire est principalement secondaire à des transfusions sanguines massives répétées à long terme (telles que le nombre de transfusions sanguines peut atteindre plus d'une centaine de fois dans le traitement de l'anémie aplasique) et dans le cas d'un traitement antérieur avec du fer. Peut également être observée dans les maladies hémolytiques, la malnutrition, la carence en vitamine A et la diarrhée à long terme. Chez les personnes normales, la teneur totale en fer dans le corps est de 3 à 5 g. Lorsque le métabolisme du fer est altéré, il peut accumuler plus de 25 g. 500 mg de fer par 1000 ml de sang total pendant la transfusion sanguine. On pense généralement que lorsque le fer introduit dépasse 20 g, une hémochromatose secondaire est sur le point de se produire.