Granulomatose chronique chez les enfants

La maladie granulomateuse chronique pédiatrique est un défaut génétique mortel dans les leucocytes. La principale caractéristique clinique est que, pour une raison quelconque, le manque de NADPH oxydase dans les phagocytes entraîne une diminution de la production d'espèces réactives de l'oxygène et de H2O2 produites par le système phagocytaire hôte et une déficience de la fonction bactéricide. Les patients sont très sensibles à diverses bactéries à catalase positive, telles que Staphylococcus, Serratia, Aspergillus, etc., et les infections bactériennes chroniques se produisent à plusieurs reprises. Des granulomes chroniques se forment localement dans l'infection. La peau, les poumons et les ganglions lymphatiques sont largement granulomateux. Les dommages sont caractéristiques.