Dysfonctionnement de la libération de plaquettes chez les enfants

Les défauts de libération des plaquettes sont un groupe très hétérogène de troubles, et ils sont également héréditaires.Certaines méthodes d'hérédité n'ont pas été entièrement comprises. Le processus de libération du contenu des particules de stockage des plaquettes à l'extérieur des plaquettes par l'OCS sous l'action d'un inducteur est appelé réponse de libération (sécrétion). S'il y a un problème dans le stockage des particules ou une partie du processus de réaction de libération, ce groupe de maladies peut survenir. La plupart des tests de laboratoire ont des saignements prolongés; le nombre de plaquettes est normal ou légèrement réduit. Les manifestations courantes sont des saignements excessifs tels que des saignements de nez, une ecchymose, des menstruations et un accouchement, une extraction dentaire et une amygdalectomie, des manifestations cliniques de saignements légers à modérés et parfois des saignements sévères.