Agammaglobulinémie congénitale

Parce que le corps manque de lymphocytes B ou de dysfonctionnement des cellules B, il ne peut pas se différencier en plasmocytes matures après avoir été stimulé par l'antigène, ou les anticorps synthétisés ne peuvent pas être excrétés des cellules, entraînant une carence en immunoglobulines dans le sérum et provoquant ce type de maladie. En général, il existe des défauts de différenciation et de maturation des cellules B à différents stades. L'expression des immunoglobulines sériques dans une, plusieurs ou sous-classes est réduite et la capacité de produire des anticorps est faible. Même si les taux d'immunoglobulines sériques sont normaux ou élevés, les manifestations cliniques sévères doivent être fortement suspectées de la présence de troubles de la production d'anticorps. L'agammaglobulinémie congénitale liée à l'X est également appelée agammaglobulinémie de type Bruton. Appartient à une carence en fluide corporel primaire.